«

»

Лизосомные болезни

В чем особенности лизосомных болезней?
Лизосомы — это клеточные органеллы, содержащие сильные ферменты — гидролазы, которые расщепляют внутриклеточные субстанции, а также белки, проникающие в клетку путем эндоцитоза (внутриклеточное пищеварение).
Расщепление происходит внутри лизосом после проникновения в них расщепляемой частицы, а продукты расщепления выделяются из клеток, к иным лизосомам или в цитоплазму. Лизосомы окружены оболочкой, препятствующей проникновению гидрол аз в цитоплазму, что привело бы к уничтожению клетки. Поэтому лизосомные гидролазы назывались раньше «смертоносным багажом» клетки. Отсутствие одной из гидролаз приводит к накоплению внутри клеток химических соединений, обычно крупных размеров, что нарушает все функции клетки и обусловливает возникновение лизосомного заболевания. Известно уже несколько десятков лизосомных заболеваний, которые ведут к нарушению обмена жиров, мукополисахаридов, гликогена и других субстанций. Сюда относятся также липидозы и мукополисахаридозы.

http://medkarta.com

 

Добавить комментарий